Un 37% de los pacientes con cefalea y síntomas de alarma (uno de cada tres aproximadamente) presenta finalmente una lesión o enfermedad cerebral potencialmente grave y que explica la cefalea. 

Clasificación

Los signos de alarma se clasifican en 3 grupos según la:

• Comorbilidad. Es la presencia de una cefalea como complicación de una enfermedad que ya tiene o que se descubre en el paciente. P. ej. La aparición de una cefalea nueva en un paciente con cáncer es sospechosa de desarrollo de una metástasis cerebral.
• Temporalidad. Es el perfil de aparición de la cefalea en el tiempo: aguda/subaguda (de menos de 1 h. a pocos días de existencia sin antecedentes previos), crónica (más de 3 meses seguidos) o recurrente (episodios repetidos en el tiempo).
• Atipicidad. Síntomas que aparecen asociados a la cefalea y que no son habituales en cefaleas primarias, sugiriendo una enfermedad o lesión cerebral. P ej. La aparición de cefalea, fiebre y rigidez de nuca simultáneas es sugestiva de meningitis.

Comorbilidad

Se considera signo de alarma la aparición de cefalea reciente y no conocida previamente en pacientes con:

• Cáncer. Posibilidad de metástasis.
• Inmunodepresión. (Virus HIV, tratamiento inmunosupresor, quimioterapia, inmunodeficiencia congénita). Posibilidad de infecciones.
• Tratamientos anticoagulantes. (Heparinas, acenocumarol, warfarina, dabigatrán, apixabán, rivaroxabán). Posibilidad de hemorragia
• Conectivopatías. (Lupus) Posibilidad de vasculitis.
• Poliquistosis renal. En esta enfermedad se pueden asociar aneurismas cerebrales, y una cefalea aguda puede significar su rotura y hemorragia.
• Traumatismo craneal los días o semanas previos. Hemorragia, disección.
• Factores de riesgo de trombosis venosa cerebral (post-cirugía, inmovilizados, embarazo, anticonceptivos combinados, cáncer, sepsis, portadores de trombofilias).

La temporalidad

Se considera signo de alarma la cefalea reciente en paciente sin
antecedentes de cefalea:

• En mayores de 50 años y sobre todo en edades extremas (niños muy pequeños o ancianos). Las cefaleas primarias suelen debutar a los 10-50 años. 
• Inicio de forma aguda – cefalea en trueno. Es súbita y explosiva. 
• Inicio reciente y progresivo. La frecuencia y/o intensidad es creciente.
• Persiste más de un mes. 
• Existía previamente y cambia de forma clara (cefalea “diferente”) sin causa que lo justifique.
• Aparece exclusivamente en invierno y en el mismo lugar (casa, oficina). P. ej. intoxicación por monóxido de carbono. 
• Aparece sólo por la noche o se agrava con el sueño. Las cefaleas primarias suelen mejorar al dormir, aunque hay algunas, infrecuentes, que aparecen sólo (cefalea hípnica) o preferentemente (cefalea en racimos) durante el sueño.
• Se desencadena exclusivamente por la tos, el ejercicio, el sexo.

La atipicidad

Síntomas

• Localización siempre unilateral. Excepto en cefaleas primarias unilaterales ya conocidas como la cefalea en racimos...
• Características atípicas. P. ej., aura migrañosa atípica. 
• Cefalea refractaria. No responde a tratamientos apropiados.
• Empeora con el movimiento o cambio de postura (excepto migraña). 
• Manifestaciones acompañantes: 
  • Trastornos de la conducta.
  • Crisis epilépticas.
  • Alteración visual. Hipertensión intracraneal, arteritis de la arteria temporal, glaucoma, neuritis nervio óptico
  • Náuseas/vómitos no explicados por una migraña ni por una enfermedad sistémica.
  • Fiebre no explicada per un proceso sistémico (p.e., una gripe). 
  • Pérdida de peso reciente. 
  • “Claudicación” mandibular. Debilidad/dolor de la mandíbula al masticar.

SIGNOS

Alteración neurológica en la exploración:

• Alteración del nivel de consciencia. 
• Signos de meningitis: fiebre, rigidez de nuca, erupción cutánea.
• Papiledema (“hinchazón” o tumefacción de la llamada papila del nervio óptico, que se aprecia en el fondo de ojo mirando con un oftalmoscopio a través de la pupila; ocurre en la hipertensión intracraneal, ya primaria o secundaria a una lesión cerebral.
• Alteración neurológica focal:
  Pérdida de fuerza o sensibilidad, incoordinación de la marcha, trastorno de visión o de lenguaje. ..Son síntomas parecidos a los del ictus. Se debe sospechar una lesión cerebral (infarto, tumor, hemorragia, absceso...)
  • Si aparece en una persona con migraña puede ser un aura persistente o un infarto cerebral migrañoso (complicaciones infrecuentes de la migraña).

En un esfuerzo por sintetizar los signos de alarma de forma fácil, la American Headache Society creó el acrónimo S.N.O.O.P.:

• S. Síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso..) o enfermedad sistémica (HIV, cáncer..).
• N. Síntomas o signos Neurológicos (disminución del nivel de conciencia, pérdida de fuerza...)
• O. De Onset=Inicio rápido, abrupto.
• O. De Older=Mayores de 50 años.
• P. Cefalea Previa conocida que empeora o cambia.