Es ésta un tipo de cefalea poco frecuente, pero muy fácilmente reconocible por presentar unas características clínicas muy típicas, como a continuación expondremos.
Recibe la denominación En Racimos por su forma de presentación. Los ataques de dolor suelen presentarse agrupados o concentrados en una época determinada del año, que dura varias semanas o meses, durante la cual se repiten diariamente, para luego remitir hasta una siguiente ocasión. Por esta característica se ideó en inglés el nombre de cluster headache (cluster significa grupo y también racimo), designando varias cosas (en este caso los ataques de dolor) que se juntan o reúnen (en este caso en un tiempo recortado) como un racimo de uvas. Una traducción literal al español hizo el resto (en español también se emplea como sinónimo, aunque bastante menos, el término cefalea en acúmulos). Por tanto, el nombre alude a la forma de presentación: una agrupación de crisis de dolor que recuerda a un racimo.
Las crisis suelen ser diarias (normalmente 1 o dos crisis, a veces hasta 8), prácticamente a la misma hora (habitualmente al comienzo del sueño, ya sea durante la noche o en la siesta) durante un período que oscila entre 2-3 semanas y 1-3 meses.
Cabe destacar la especial predilección de este tipo de dolor de cabeza por los varones, donde tanto el sueño como el consumo de alcohol son dos factores precipitantes muy frecuentes. Otra característica a tener en cuenta es el predominio estacionario, de modo que los pacientes suelen referir uno o dos brotes anuales (en la mayoría de los casos), alrededor de la primavera y/o el otoño.
Es un tipo de dolor no muy prolongado, entre 15 y 180 minutos, pero intensísimo (“uno de los peores que existen”), lo que genera una gran inquietud en el paciente que refiere no poder quedarse quieto por el terrible malestar. Afecta siempre al mismo lado de la cabeza, en concreto a la zona del ojo y alrededores, apreciándose como éste se pone rojo (inyección conjuntival) y lagrimea, puede aparecer más pequeño que el otro o con el párpado edematoso. Además, el paciente refiere que la nariz le gotea (rinorrea) o que ese lado de la cara le suda mucho. Estos síntomas se conocen como síntomas autonómicos óculo-faciales.
Hablamos de forma episódica si las crisis de dolor (los racimos) duran entre 1 semana y menos de un año, con períodos libres de dolor superiores a un mes. La forma crónica, como su propio nombre indica, es aquella en la que los racimos duran más de un año, de forma ininterrumpida todos los días o con periodos libres de dolor de menos de un mes.
Dado que el dolor se localiza en la región orbitaria, ante la primera crisis será obligado descartar posibles enfermedades del ojo, la órbita o las estructuras detrás de la misma en el cerebro. Por tanto, será precisa la realización de una RM craneal que valore estas zonas anatómicas e, incluso, solicitar la ayuda del oftalmólogo para descartar enfermedades de su especialidad.
Respecto a cómo tratar este tipo de cefalea, será necesario cubrir dos aspectos fundamentales; por una parte la crisis aguda o tratamiento sintomático y, por otra, prevenir la repetición de las crisis a lo largo del tiempo o tratamiento preventivo.
Tratamiento sintomático: Si consideramos que las crisis son de una enorme intensidad, con una duración no demasiado prolongada (siempre menos de 3 horas), será preciso emplear fármacos rápidos y efectivos. En todas las guías que manejamos los neurólogos se recomienda el Oxígeno con mascarilla a una concentración muy elevada – 100% - con un alto flujo, de modo que solemos adiestrar a los pacientes para que, en caso de inicio de las crisis, acudan a Urgencias para recibir este tratamiento obteniendo una mejoría muy importante en la mayoría de los casos. O bien, si estamos ante la forma crónica, se puede recetar el Oxígeno para tenerlo en el domicilio y disponer de él en caso necesario sin la necesidad de acudir a un Servicio de Urgencias.
El siguiente paso es el empleo de los denominados Triptanes, fármacos habitualmente utilizados en las crisis de migraña. El más eficaz en la Cefalea en Racimos es el Sumatriptán a dosis de 6 mg aplicado de forma subcutánea (ya sea en la urgencia o bien en el propio domicilio), con la mejoría del dolor en un 75% de los pacientes en prácticamente los primeros 15 minutos y con la desaparición del dolor, en más del 50% en ese periodo de tiempo. Hay que ser muy precavidos ya que los triptanes no se pueden emplear en aquellos pacientes con enfermedades del corazón tipo angina de pecho o infarto agudo de miocardio, tampoco si han sufrido algún tipo de ictus, tienen alteraciones severas de la circulación de las extremidades o son hipertensos mal controlados. Alternativas menos eficaces al Sumatriptán subcutáneo son el Sumatriptán o el Zolmitriptán intranasales.
Para el tratamiento preventivo se recurre, en el momento de aparición de las crisis, a los Corticoides. A dosis de 1 a 1.5 mg por Kg de peso del paciente y día durante unos 7 días, disminuyendo paulatinamente la dosis en las 3 semanas siguientes hasta suspenderlo. El objetivo sería hacer que el racimo disminuya en número de días, de modo que lo habitual es que las crisis desaparezcan al poco de iniciar este tipo de tratamiento.
Si los racimos son frecuentes y duraderos, además del tratamiento inicial con Corticoides, se debe recurrir a otros fármacos preventivos para evitar recaídas tras el tratamiento corticoideo. El Verapamilo a dosis de 240 a 720 mg/día es el fármaco más frecuentemente empleado por ser el más eficaz. Su principal ventaja es que puede combinarse con cualquiera de los otros tratamientos (corticoides u otros fármacos preventivos). Su principal desventaja, el que puede producir efectos no deseados en el área cardiovascular (bajadas de tensión o de la frecuencia cardíaca, así como alteración del ritmo cardíaco en forma de bloqueos); normalmente se realiza un registro electrocardiográfico (ECG) de forma previa al inicio del tratamiento y de forma periódica en caso de modificar las dosis. El Topiramato, fármaco neuromodulador que actúa sobre las vías de transmisión del dolor, se emplea cada vez con mayor frecuencia en aquellas formas crónicas que no han respondido al Verapamilo o en combinación con éste. A dosis que oscilan entre los 25 y los 200 mg al día es preciso vigilar la aparición de efectos adversos como hormigueos en manos y pies (parestesias), confusión mental o alteración de la memoria, mareo, etc.
El Litio es otro preventivo para esta cefalea. Si se usa hay que controlar, con análisis periódicos, que no se afecte la función renal o de la tiroides (problemas reversibles al suspenderlo). Puede dar diarrea, temblores y en algún caso confusión mental, por lo que también hay que medir en sangre sus niveles para no superar ciertos límites.
Finalmente cabe destacar la existencia de ciertas opciones intervencionistas y quirúrgicas reservadas para formas crónicas que no responden al tratamiento habitual. Hoy en día la más eficaz es la Neuroestimulación. Esta consiste en la colocación de unos electrodos, conectados a baterías, en áreas del Sistema Nervioso que contribuyen a que el dolor se genere o transmita. Los electrodos emiten unos impulsos eléctricos que anulan la función de esas zonas, lo que en este caso se traduce en mejoría del dolor. La neuroestimulación para la Cefalea en Racimos está disponible sólo en unos pocos hospitales en España, a los que se puede recurrir como centros de referencia. Según el área donde se colocan los electrodos se tiene:
La Cefalea en Racimos (CR), desarrollada con anterioridad, es la principal de este grupo de cefaleas, que se caracterizan por la combinación de DOLOR UNILATERAL (siempre en el mismo lado) CON SÍNTOMAS AUTONÓMICOS ÓCULO-FACIALES en el mismo lado del dolor (lagrimeo, enrojecimiento, hinchazón del párpado, sudoración…). Pero existen otras tres, aunque son mucho menos frecuentes: